多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中有大量的异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)克隆性增生,引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松,血清中出现单克隆免疫球蛋白(M蛋白),正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制,尿中出现本周蛋白,从而引起不同程度的相关脏器与组织的损伤。
本病多见于中老年病人,以50~60岁之间为多,男女之比约为3:2。在所有肿瘤中所占比例约为1%,占血液肿瘤的10%。
01
骨骼损害
主要表现为骨痛、病理性骨折及高钙血症。骨痛部位多在腰骶部,其次是胸廓和肢体。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛,可能为病理性骨折。高钙血症可表现为疲乏、恶心、多尿、头痛、嗜睡,严重者可致心律失常、昏迷等。
02
肾损害
主要表现为程度不等的蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。骨髓瘤细胞直接浸润、M蛋白轻链沉积于肾小管及继发性高钙血症、高尿酸血症等有关,肾衰竭是本病仅次于感染的致死原因。
03
感染
是多发性骨髓瘤病人首位致死原因。主要与正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞的减少,免疫力下降,病人易继发各种感染。其中以细菌性肺炎及尿路感染较常见,严重者可发生败血症而导致病人死亡。
04
贫血
90%以上病人会出现程度不同的贫血,并随着病情的进展而日趋严重。部分病人可以贫血为首发症状。贫血的发生主要与骨髓瘤细胞浸润,正常的造血功能受抑制及并发肾衰竭等有关。
05
出血倾向
以程度不同的鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制:
①血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板的功能;
②凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性;
③血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。
06
高黏滞综合征
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主要表现为头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心衰、不同程度的意识障碍甚至昏迷。这与血清中M蛋白增多,血液黏滞性过高、血流缓慢,从而致使机体组织出现不同程度的淤血和缺氧有关。
07
淀粉样变性和雷诺现象
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少数病人,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性。主要表现为舌、腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,皮肤苔藓样变,外周神经病变以及肝、肾功能损害等。若M蛋白为冷球蛋白,则可引起雷诺现象。
08
神经损害
因胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见,表现为双侧对称性远端皮肤感觉异常(如麻木、烧灼样疼痛、触觉过敏、针刺样疼痛、足冷)、运动障碍(肌肉无力)及自主神经失调(如口干、便秘)等。
09
其他
①髓外浆细胞瘤:部分病人仅在软组织中出现孤立病变,如口腔及呼吸道等。
②浆细胞白血病:系骨髓瘤细胞浸润外周血所致,其症状和治疗同其他急性白血病。
③肝、脾、淋巴结肿大:骨髓瘤细胞浸润所致,可见肝、脾轻中度肿大,颈部淋巴结肿大。
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