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病例报告表现为扁平苔藓样的慢性移植物

 

表现为扁平苔藓样的慢性移植物抗宿主病一例

樊雪,方凯,孙秋宁

作者单位:北京,中国医学科学院北京协医院皮肤科

作者简介:樊雪,女,在读硕士研究生

临床资料

患者,男,26岁。主因全身起皮损伴瘙痒2年零6个月,于年1月20日就诊。患者年7月因急性淋巴细胞白血病行供者为其父的6/6相合异基因造血干细胞移植,血型O-O。术后口服醋酸泼尼松60mg每日1次、环孢素mg每日2次、吗替麦考酚酯mg每日3次、伊曲康唑mg每日2次及阿昔洛韦mg每日2次治疗。术后3周,患者食用海鲜后出现腹泻伴发热,最高体温38.7℃,医院诊断为急性胃肠炎,经对症治疗12d,上述症状好转。术后2个月,泼尼松逐渐减量至停药,同时停用吗替麦考酚酯、伊曲康唑、阿昔洛韦,仅口服环孢素mg每日2次维持治疗。术后3个月,患者面部、双上肢、双下肢、躯干出现散发粟粒至绿豆大红色斑疹,伴瘙痒,外用他克莫司和止痒乳膏后瘙痒稍缓解。术后半年,皮损逐渐扩展至全身;双眼结膜充血,遇光后充血加重;双手(足)指(趾)甲失去光泽,逐渐变软、粗糙、萎缩,部分呈翼状胬肉状;自觉全身乏力。医院诊断为慢性移植物抗宿主病,采用醋酸泼尼松40mg每日1次口服,皮损减轻,双眼结膜病变减轻,甲部病变无明显改善。

体格检查:一般情况可,双肘关节压痛阳性,余无明显异常。

皮肤科检查

面部、颈部、躯干、四肢可见弥漫性色素沉着和色素减退斑,双肘关节挛缩伴伸直障碍(图la);面部可见网状色素沉着,伴有毛细血管扩张;毛发稀疏(图1b);双眼结膜充血(图1c);口腔黏膜白斑(图1d);双手(足)指(趾)甲粗糙、萎缩,部分指甲呈翼状胬肉状(图1e)。

实验室及辅助检查

血尿常规、肝肾功能、电解质、肌酶谱、类风湿因子、抗核抗体谱均正常;动态红细胞沉降率:36mm/1h(正常值0~20mm/1h)。

组织病理

背部皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层萎缩,基底层色素增加;真皮血管周围少量淋巴组织细胞浸润,见较多的噬色素细胞。

诊断及治疗

诊断:皮肤慢性移植物抗宿主病。

治疗:吗替麦考酚酯mg每日3次、环孢素mg每日2次口服,醋酸泼尼松60mg每日1次口服,加用我院自制益气活血类中成药复松片2.4g每日3次口服。1个月后根据病情,醋酸泼尼松减量至50mg每日1次,连续服用2个月,余用药不变。现患者关节痛明显减轻,皮损及关节挛缩无明显改善,目前仍在随访中。

移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease,GVHD)是同种异体造血干细胞移植的主要并发症,其发生是由于供者具有免疫活性的T淋巴细胞移入同种异体的受者,而受者没有抵抗这些T淋巴细胞的能力。根据发病时间,移植物抗宿主病可分为两型,即急性移植物抗宿主病(acutegraft-versus-hostdisease,aGVHD)和慢性移植物抗宿主病(chronicgraft-versushostdisease,cGVHD),前者通常发生于移植物植入后3个月以内,而后者通常在移植d后才开始发作。

DOI:10./sypfbxzz.-.0422

实用皮肤病学杂志,,8(4):-,

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