上肢远端进展的无症状丘疹摘自JAMA

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患者女性，30多岁，自童年起，双手背出现无症状丘疹，缓慢增多，近期累及双臂。患者否认光敏史、关节炎以及肌肉无力。体格检查发现多个红棕色光滑圆顶丘疹，孤立不融合，界限清楚，直径2-6mm。未见指甲改变或粘膜受累。实验室检查：血常规、血脂、血清蛋白电泳、抗核抗体、可提取核抗原和血清胰蛋酶等均无显著性差异。削除标本病理结果见图。

显微镜下特征和临床过程组织病理学检查显示真皮内弥漫性CD和CD68PG阳性组织细胞浸润，伴有散在的肥大细胞和丰富的粘蛋白。S蛋白和CD1a染色结果阴性，电镜显示胞浆组织细胞内呈同心电子致密片层状包涵体。外用或病损内注射皮质类固醇治疗症状无改善。

你的诊断是什么?

A.多中心网状组织细胞增生症

B.进行性黏液组织细胞增多症C.丘疹粘蛋白病(水肿性黏液D.环状肉芽肿诊断：B.进行性黏液组织细胞增多症讨论：进行性黏液组织细胞增多症(PMH)是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增多症，表现为数个到多个的大小不一的丘疹、肤色至红褐色，多发生在手背、前臂伸侧、面部或腿部，进展缓慢而无自发消退消退。无粘膜或内脏受累、全身症状及实验室异常。部分有遗传性，也有偶发的，前者通常童年发病，而后者则成年后期发病，女性多见。组织病理学检查显示真皮内上皮样或梭形组织细胞聚集，并有明显的粘蛋白病。也常出现数目不定的肥大细胞和出血。CD68和CD阳性，CD1A、S-和Langerin阴性。

电子显微镜显示胞内多个浓聚的同心圆样致密层，无Birbeck颗粒。虽然这是PMH的特征，但这些发现也可以在溶酶体储存疾病中看到，如法布里病，但临床特征可供鉴别。PMH的病因和病理生理学仍未完全明确。目前认为组织细胞对未知刺激的反应或原发性溶酶体储存病的增殖。鉴于女性发病较高，激素辅助因子也被提出。对于PMH的遗传形式是常染色体显性遗传。目前尚无特定的治疗方法，超脉冲二氧化碳激光消融成功治疗PMH已有报道。多中心网状组织细胞增多症是一种良性的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症，常见于成年手背、前臂和面部，皮肤呈碟状棕色丘疹结节样病变，孤立或呈束状。甲周受累(珊瑚珠状)，一半的病例有黏膜受累。与多中心网状组织细胞增多有关的皮肤病变可能会破坏耳鼻周围的软骨，导致外观畸形，也可能会出现身体症状和内脏症状多关节炎。这些症状可能出现在皮肤病变之前、之后或病程中。多中心网状组织细胞增多症的四分之一病例中可见潜在肿瘤，并可能模拟皮肌炎的临床特征。组织病理学检查显示多核巨细胞，细胞质丰富均匀的嗜酸性粒细胞，磨玻璃样外观，在淀粉酶消化后呈PAS阳性。

丘疹黏液病，又称黏液水肿苔藓，表现为象牙色、肤色或红褐色的小而坚硬的蜡质丘疹。这种情况是局部的，并进一步分为离散丘疹型、肢端持续性、幼年型和成人自愈型、婴儿型和结节型。丘疹粘蛋白病无全身累及，与甲状腺疾病或单克隆丙种球蛋白big无关联。散发性病例报告与HIV及肝炎病毒感染有关。

环状肉芽肿表现为光滑、粉红色丘疹，通常呈环状结构，常见于年轻人。环状肉芽肿可能发生在身体的任何部位，粘膜累及罕见，内脏累及不发生。特征性的局部GA的组织病理学表现包括浅表真皮肉芽肿性炎症，粘液蛋白沉积增加和轻度至中度血管周围淋巴细胞炎症。

虽然在形态学上与其他更常见的皮肤病相似，但好发于女性，病理上可见黏蛋白沉积及肥大细胞。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇