行医笔记色素紫癜性皮病的第6种亚型

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单侧线状毛细血管炎（Unilaterallinearcapillaritis，ULC）是色素紫癜性皮病的罕见变型，特征为在单侧肢体呈线状或假皮节分布。近期，美国奥斯汀地区诊所的Hoesly博士在DermatolOnlineJ上报告了一例ULC典型病例，现讨论如下：病例介绍患者男，50余岁，左小腿和足背持续性无症状性皮损4个月，患者曾按「淋巴管炎」接受口服多西环素治疗12天但无效。患者既往体健，否认有局部外伤史。查体见左胫前至足背呈皮节分布的散在红色斑点伴橙色鳞屑性丘疹，压之不褪色（见图1）。右小腿未受累。组织病理学示浅表血管周围淋巴细胞性炎症伴苔藓样浸润、海绵水肿和灶性淋巴细胞性血管炎（见图2）。可见红细胞外渗。未见汗腺周围炎症。图1.左小腿带状疱疹样分布的红色斑点伴橙色鳞屑性丘疹（来源：HoeslyPM等）图2.组织病理学示：（A）浅表血管周围淋巴细胞性炎伴苔藓样浸润和海绵水肿（HE染色，4×）；（B）淋巴细胞性血管炎（10×）；（C）红细胞渗出显著（20×）（来源：HoeslyPM等）最终诊断为ULC，给予患者每日两次外涂0.1%曲安奈德乳膏和口服芦丁mg/d治疗，但3个月后随访时未见疗效。病例学习ULC是一种罕见而被忽视的色素紫癜性皮病变型，特征为在单侧肢体呈线状或假皮节分布，容易与其他呈带状疱疹样模式分布的皮肤病如线状扁平苔癣、线状苔藓相混淆，但在组织学上与典型的色素紫癜性皮病相同。色素紫癜性皮病的特征为进行性发展的皮肤瘀点、紫癜和色素改变，在临床上被分为5种常见变型，尽管它们的特征存在重叠：Schamberg病，又称进行性色素性紫癜性皮病，表现为胫前和足背对称分布的「辣椒面」样瘀点（见图3）。图3.一例老年女性服用扑热息痛诱发的Schamberg病（来源：ChatterjeeS，）Majocchi病，又名环状毛细血管扩张性紫癜，特征为消退环状红色毛细血管扩张性斑片（见图4）。图4.一例儿童双下肢红褐色斑疹，部分中央萎缩（来源：DhaliTK等）Gougerot-Blum病，又称色素紫癜性苔藓样皮病，表现为小腿部位融合的平顶性丘疹和斑块（见图5）。图5.一例老年女性双小腿局限性黄褐色苔藓样丘疹（来源：ParkMY等）Doucas-Kapetanakis病又称湿疹样紫癜，表现为弥漫性湿疹样紫癜性斑片（见图6）。图6.一例老年男性前臂、腰腹部和双足暗红色瘀斑、瘀点，部分融合（来源：边芳等）色素紫癜性皮病的第五种变型为金黄色苔藓，表现为具有独特金黄色的局限性丘疹或斑块（见图7）。图7.一例中年男性双下肢多发性黄褐色斑疹（来源：KaurL等）ULC被认为是色素紫癜性皮病的第六种变型，临床特征为进行性发展的无症状性单侧紫癜性斑点/斑片，呈严格的线状或假皮节分布，大多数发生于下肢。随着病程延长，可出现湿疹样斑片和苔藓样丘疹。ULC的病因不明，可能与静脉压升高、毛细血管脆性增加、染料接触过敏或系统用药有关，而线状构型可能与体细胞镶嵌有关，皮损部位的角质形成细胞容易发生炎症。在治疗方面，与其他色素紫癜性皮病变型相似，ULC治疗困难。外用糖皮质激素有助于缓解瘙痒，但对缩短病程收效甚微。PUVA疗法、芦丁、维生素C和灰黄霉素可能有益。未经治疗的病例可能在数月或数年内自发消退。参考文献[1]HoeslyPM,CappelMA,SluzevichJC.Persistentdermatomaleruptiononaleg.DermatolOnlineJ,,25(10):13.[2]ChatterjeeS.Schambergdisease:un