临床形似甲扁平苔藓,到底是何种恶性疾病快

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近期CuongV.Nguyen博士在AmJDermatopathol杂志上刊登了1例指甲残毁的病例，临床酷似甲扁平苔藓，诊断极具诱惑性，你能一眼识别吗？

病例介绍

女性，70岁，右手食指指甲残毁2年，无自觉症状，否认局部外伤史，未曾治疗。查体：右手食指甲盖苔藓样变，甲盖在甲皱襞和远端甲床处缺失。在甲半月的位置有单发性粉红色结节状区域，局部凹凸不平。在近端甲皱襞与桡侧甲襞交界处有一小面积色素沉着（图1）。余指甲、趾甲无明显异常。图1.患者临床皮损（源自参考文献）于皮损处取组织活检，结果见图2、3。图2.组织病理：低倍镜下可见完整的指甲结构，甲盖轻度增厚，真皮-表皮交界处的上皮细胞部分坏死，真皮有稀疏炎性细胞浸润（HE染色，×25，源自参考文献）图3.组织病理：不典型无色素细胞于真表皮交界处增生（HE染色，×25，源自参考文献）

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病例分析

患者上述组织病理HE染色另可见不典型的黑素细胞，细胞核增大且深染。这些不典型的黑素细胞SOX-10免疫组化染色阳性（图4）。图4.SOX-10免疫组化阳性（源自参考文献）

病例学习

甲黑素瘤（nailapparatusmelanoma,NAM）较罕见，在临床工作中极易误诊，下面将对NAM及无色素性的NAM的疾病特征进行简略归纳，旨在协助临床医生更好地认识该病。1、临床特征NAM病因尚未证实，但约有50%的患者局部曾有外伤史。NAM发病无性别倾向，多好发于60-70岁的人群，主要见于手/足第一指（趾）。一般而言，早期NAM多表现为纵向黑甲，可伴甲营养不良或甲碎裂。当色素累及近端甲皱襞或出现Hutchinson征时，高度提示黑素瘤（melanoma，MM），但并非所有NAM均有此现象。2、皮肤镜表现在皮肤镜检查中，颜色、大小不均的棕色和黑色纵线与NAM有关。然而，高达20%的NAM患者可能表现出良性的皮肤镜特征。不典型的病例，尤其是无色素性黑素瘤，其临床特征及皮肤镜检查均具有迷惑性。无色素性黑色素瘤占NAM病例的20%-30%，且无色素性黑素瘤浸润深度可能更深。无色素性NAM皮肤镜下多表现为血管中心多形性，伴乳红色、外周出血和结痂。甲营养不良也是无色素性NAM的一个常见特征。3、组织病理及免疫组化特征对于肿瘤性疾病，组织病理学检查及免疫组织化学染色仍是诊断和鉴别诊断的金标准。细胞角蛋白染色和上覆角化不全有助于区分鳞状细胞癌和NAM。化脓性肉芽肿表现为小叶毛细血管增生伴慢性炎症，无黑素细胞增加，出血和含铁血黄素可能导致组织学上的棕色色素沉着，但普鲁士蓝和铁染色阳性，而黑素标记物阴性。常用的免疫组化标记如HMB-45、S-、MART-1和SOX-10，可以协助诊断NAM。建议使用多个标记协同诊断NAM，因为每个标记物对于NAM的敏感性并不同，且这些标记物在NAM中的敏感性较普通的黑素瘤更低。4、鉴别诊断无色素性NAM鉴别诊断较多，包括鳞状细胞癌、化脓性肉芽肿、感染等疾病。值得一提的是，已经有很多报道病例报道提示无色素性NAM可以模拟甲扁平苔藓。当病甲上继发感染和/或并发甲真菌病可能掩盖真实病情。当进行抗感染治疗后若病灶持续存在则应高度警惕NAM的可能，组织活检的必要性更加凸显。本例患者临床诊断困难，具有甲扁平苔藓的一些特征。而最重要的临床线索是患者的发病年龄，以及单个甲单位破坏伴有甲襞小面积的色素沉着。无色素NAM的诊断通常较困难，其临床表现可以模仿良性过程。与黑素瘤一样，NAM的预后也与Breslow深度密切相关。NAM确诊时机尤为重要，由于疾病的异质性及肿瘤的特殊性，多科讨论联合制定个体化的治疗方案十分必要。

参考文献：

NguyenCV,MuellerJL,LawsonCN,etal.Lichenoidnailunitchangesinanelderlypatient:challenge[J].AmJDermatopathol..Onlineaheadofprint.

本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：陈伟

本文审稿：唐教清

本文排版：小码达

责任编辑：风禾

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