确诊9个月后死亡皮肌炎得肿瘤的概率居然

有图有真相，一目了然看到皮疹，我们一般首先想的是皮肤科，但是，有时候皮疹的背后可能隐藏着呼吸科的严重问题。究竟什么情况下，皮疹要查肺癌呢？《新英格兰医学杂志》（NEJM）的这个病例会给我们很多启发。

一、主诉、现病史

患者女，57岁，面部瘙痒性皮疹1年，咳痰、呼吸困难2周。1年前出现面部瘙痒性皮疹，外院诊断为毒常春藤引起的过敏性接触性皮炎，但是皮疹持续存在，且在脸部，皮肤活检示界面皮炎，后诊断为系统性红斑狼疮。曾给予强的松40~60mg/日，联合羟氯喹治疗3月，但是没有缓解。皮肤发红从脸蔓延到头皮和脖子。2周前出现咳嗽咳痰和进行性呼吸困难。没有胸痛、关节痛、肌肉无力和下肢肿胀。

病情分析：

面部皮肤发红的鉴别诊断范围很广，包括原发性皮肤病（例如酒渣鼻，痤疮和脂溢性皮炎），外部因素触发的皮肤反应（例如过敏性接触性皮炎，刺激性接触性皮炎和光过敏反应），感染（例如丹毒和病毒性皮疹），以及全身性疾病（例如系统性红斑狼疮和皮肌炎）。

对于肺部症状，应考虑全身性疾病，例如系统性红斑狼疮和皮肌炎，因为它们可能与肺部受累有关。当然，咳嗽和呼吸困难也可能是与皮疹的病因无关的症状（例如，肺炎）。

二、既往史

其他疾病史：焦虑、抑郁、甲状腺功能减退和脂肪肝。药物史：包括氯硝西泮、羟氯喹、左旋甲状腺素、帕罗西汀和泼尼松。烟酒史：吸烟42年包（比如每天2包×21年）；每日喝10瓶啤酒（估计是牛魔王生产的“牛啤”牌啤酒，要不然怎么喝得下）。家族史：父母患类风湿关节炎，姑妈患系统性红斑狼疮。职业：做过律师助理，目前失业状态。

三、体格检查

体温37.5℃，心率次/分，血压/86mmHg，疲乏，四肢肌力正常，皮疹如下图，其余无异常发现。图1（来源：NEJM）

病情分析：

注意看，颈部的皮疹呈V形，眼眶周围水肿、皮疹，这些都提示皮肌炎。V形皮疹出现在肩部，则为披肩征。其他提示皮肌炎的包括无瘢痕性脱发，头皮红斑和瘙痒。Gottro丘疹：掌指或指间关节伸侧皮肤上的粉红色至紫色苔藓样丘疹。发热、咳嗽、呼吸困难、心动过速提示肺炎，需要行影像学检查。心动过速也可能与饮酒、焦虑有关。看了这么多年教材和文献，直到看了这篇文献，我终于知道颈部V形皮疹和披肩征长什么样子了！有图有真相，一目了然，胜读十年书。

四、辅助检查

血常规示白细胞升高，中性为主。肝功能、肾功能正常。C反应蛋白、血沉、抗核抗体等正常。胸部影像学如下。图2（来源：NEJM）胸部CT示肺部结节、斑片状阴影，结合患者大量吸烟，需要考虑肺癌。PET-CT提示肺癌并纵隔、肺门淋巴结转移。

图3（来源：NEJM）

经支气管超声引导下纵隔淋巴结穿刺活检，病理示小细胞肺癌。免疫学检查显示存在针对转录介导因子1γ（TIF-1γ）的抗p/p自身抗体。

五、诊断

皮肌炎，小细胞肺癌。

六、治疗

静脉给予免疫球蛋白（IVIG）的治疗，剂量为2g/kg×2天。一周后出院，顺铂+依托泊苷化疗，同时胸部放疗。

结局：

经过4个周期的化疗和放疗后，胸部CT和头部MRI示病灶完全消失。后来又复发，又治疗，又复发，又治疗......诊断为皮肌炎9个月后死亡。

看完这个病例，首先我们来了解什么是无肌病性皮肌炎？

无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis，ADM）是皮肌炎的一种亚型，无肌肉受累的情况下存在特征性皮肤表现。6个月后仍然没有肌肉受累，诊断为“暂时性”无肌病性皮肌炎，如果在皮肤症状发作2年后仍不存在肌肉受累，则诊断为“确诊”无肌病性皮肌炎。由于误诊率很高，无肌病性皮肌炎的流行病学数据有限，但估计约占20％。接着，我们再来明确一下大家最