剔甲癖一种认识不足的疾病

EvanA.Rieder,MD,andAntonellaTosti,MDNewYork,NewYork,andMiami,Florida

摘要：剔甲癖是一种少见但可能报道不足的疾病，患者会重复刺激甲单元的不同结构。剔甲癖以一系列非特异表现为特征，包括甲板形态学异常及甲床与甲周皮肤损伤。其组织病理学亦不特异，但皮肤可见近似于慢性单纯性苔藓和结节性痒疹的表现。临床病史是诊断的必需条件，有效的治疗可能依靠行为疗法和精神科药物治疗。

关键词：习惯刺激性变形；甲病；剔甲病；甲；剔甲癖

内容提要

剔甲癖是一种少见而认识不足的疾病。

通过简短的临床检查和重点询问，剔甲癖易被诊断。

恰当的诊断或可提示相关的精神疾病，这对心理卫生的转诊很有必要。

虽然传统观念认为甲起着抵御外伤和病原体的屏障作用，但甲的功能是多样的。甲是美容饰品的对象，是社会地位的代表，是系统性疾病的标志，也是内在精神心理的窗口。社会和心理功能障碍可表现为忽视甲板的清洁和维护，而行为障碍可能以重复性损伤为特征。

甲的行为障碍包括剔甲癖、咬甲癖、习惯刺激性变形（habitticdeformity）和正中管状营养不良（mediancanaliformdystrophy，同义英文名：mediannaildystrophy、dystrophiaunguiummedianacanaliformis和Hellerdystrophy）。咬甲癖在医学文献中有广泛研究，PubMed有篇引文。习惯刺激性变形，亦称正中管状甲营养不良（onychodystrophiamedianacanaliformis），是容易诊断的临床亚型，特征性表现为中央甲板纵向压低伴多发横沟。正中管状营养不良亦常有特征性模式，即“倒杉树（invertedfirtree）”征1。而剔甲癖的诊断和治疗常具挑战性。

我们回顾了所有剔甲癖的已发表医学文献。在PubMed和PsycINFO文献检索中搜索“剔甲癖（onychotillomania）”和“剔甲病（nailpickingdisorder）”，然后检查文献列表，年5月确定了50篇PubMed文献和3篇PsycINFO文献。由于证据质量低，我们无法进行定量的综述，故在此呈现定性研究结果。

定义

剔甲癖（onychotillomania）或剔甲病（nail-pickingdisorder），是由Alkiewicz在年提出，用来描述甲的过度自伤。Onychotillomania这个单词源自希腊的onycho（甲）、tillo（拉）和mania（疯狂）。

行为学描述包括反复抠挖或撕拉、修指甲和/或趾甲，以致甲营养不良2。虽然患者常使用自己的手指或手指甲刺激其他指头，但他们也常使用工具来过度整饰。剔甲癖报告不足，医学文献中少有引用，大多数为病案报告和回顾性研究。

数项出版物将剔甲癖作为系列疾病而有提及3,4。Bolognia等人主编的Dermatology5将数种自损性甲病归为剔甲癖病谱，这包括咬甲、习惯刺激性变形和精神疾病相关的甲破坏。咬甲有众多临床亚型，从偶尔嚼甲的健康个体到那些很多伴有神经精神疾病的患者，后者会习惯性咬甲，对甲板及甲周皮损造成极大损伤。

习惯刺激性变形被认为是焦虑习惯，这些患者会用食指无意识反复摩擦和反推大拇指甲小皮和近端甲皱襞。虽然正中管状营养不良的起源常为特发，但此异常可能来自于暂时性甲母质受损或异维A酸治疗。同时，这也可能由剔甲引起或加重6。Fitzpatrick’sDermatologyinGeneralMedicine7这本书提到剔甲癖是脆甲的一个危险因素，且是甲外伤和黑甲的病因之一，但对剔甲癖作为一种独立疾病并未进行详细讨论。我们的临床经验提示，这些疾病之间有一些重叠，且这些人通常表现为不止一种的甲行为学异常。

在医学文献中，剔甲癖的分类并未获得一致认同，在新证据出现之前应当谨慎对待。如果其他疾病都诊断为剔甲癖，那么在对后者的重新分类时，其发生率应当有明显的变动。虽然有时候与咬甲癖重叠，但我们所指的剔甲癖是独特的疾病；习惯刺激性变形则作为剔甲癖的一种变型；正中甲营养不良虽然通常是独立疾病，但其诊断偶会与一些剔甲癖患者重叠（图1）。

流行病学

剔甲癖的真实发生率未知，但据估计其发生率低且报道不足。虽然一般人群中常有局限性剔甲，但仅有少数患者经历着过度刺激导致的明显烦恼和活动不便8。

年，Pacan等人9开展了唯一一项调查剔甲癖患病率的研究，研究中定义剔甲癖为反复破坏性地剔甲或修甲。他们通过结构式问卷采访了名波兰的医学生，结果发现例咬甲癖，患病率达46.9%，而仅有3例（2女1男）剔甲癖，患病率为0.9%。剔甲癖平均初发年龄为8.6±22.3年，持续时间为14±2.5年9。

临床表现、鉴别诊断和组织病理学

对此已有多项临床研究。正如很多自身导致的皮肤病，剔甲癖的表现不特异、多变且可能很奇特。甲板体征包括泛发或片状粗糙区、变脆、变薄和甲萎缩。甲板异常通常不累及所有甲，且可不对称（图2）。甲周皮肤常有受累，尤其是甲小皮和甲皱襞，可表现为红斑、水肿、糜烂或继发结痂。甲半月常有增大（图3）10。甲板色素和纵向黑甲是其他常见的表现，这可能是近端甲皱襞、甲小皮和下方甲母质受重复外伤所致的黑素细胞活化11。甲单元的刺激可能导致慢性甲沟炎和甲缺失。此外，一些患者使用锐器修剪甲板残端，因此损伤甲床和甲周组织，并出现鳞屑、出血和结痂。皮肤镜下见甲床的线状和点状出血或可确立诊断（图4）。

由于表现不特异，剔甲癖常被误诊为扁平苔藓、银屑病、二十甲营养不良、获得性大疱性表皮松解症和甲真菌病等病。此外，临床医师曾错误地使用多种外用药（包括抗真菌药和糖皮质激素）、系统用药（包括免疫抑制剂）和激光手术等方案施以治疗。

组织病理学表现无特异性，其中包括上皮增生、棘层肥厚、颗粒层增厚和甲板角化过度（图5）。病理表现可类似于皮肤的慢性单纯性苔藓和结节性痒疹。考虑到特异性不足，当怀疑剔甲癖时，则强调了临床与病理的联系重要性以及皮肤科医生与皮肤病理医生间良好沟通的重要性。

相关疾病

在一些病案报告中，剔甲癖与强迫症、特定恐怖症、抑郁症和自杀相关4,9,12-14。此外，剔甲癖有见与妄想障碍相关，特别是受妄想性意念驱使3,13-15。剔甲癖与Smith-Magenis综合征相关则更罕见，后者是一种神经发育异常综合征，特征性表现为面部畸形、身材矮小、智力缺陷、言语延迟、睡眠障碍和行为障碍，后者也包括剔甲癖16。咬手指也被认为是Lesch-Nyhan病临床表型的一部分，这是某些年轻患者的重要的诊断线索。Lesch-Nyhan病引起尿酸增高，并导致智力障碍、运动功能障碍和自伤17。有观点认为Smith-Magenis综合征和Lesch-Nyhan病可能以可变的疼痛反应为特征，正如先天性痛觉不敏感18。虽然在皮肤科医生看来，最终的临床表型可能一样，但咬甲癖的神经通路可能和遗传性综合征（以不敏感和行为障碍为特征者）、强迫症和相关疾病的患者有差别。

剔甲癖尚未完全归入精神卫生领域，但可以被归类于其他强迫症和相关疾病，以及专注躯体的重复行为障碍（body-focusedrepetitivebehaviordisorders）19。这个分类中的其他疾病，如拔毛癖和和剔甲病，与强迫症和其他专注躯体的行为亦有关联20。患这些疾病的人群可能共有遗传易受损性，且有认知灵活性的缺陷21,22。然而，大多数皮肤科的剔甲癖病例仅局限于皮肤科检查，并无精神病学的描述。虽然刺激皮肤在精神病学文献中描述更多，但剔甲的症状常在专注躯体的重复行为障碍调查问卷中遗漏，且在行为学研究中排除了有剔甲的人群23。虽然剔甲癖看似代表着其他专注躯体的重复行为障碍家族中的强迫障碍，但若无患者额外的精神病学信息，我们将很难对此病进行正确归类。然而，临床经验和文献描述显示，剔甲癖与病案报告中其他专注躯体的重复行为障碍共有一些相同点。行为可先于或与情绪（焦虑或烦恼）相伴发生，且个人可有不同程度的自觉意识——从集中注意力到不自觉状态。已有研究提示，个体常有剔甲前紧张、剔甲后放松的体验，尽管有些行为是不自觉发生的9,12。

治疗

剔甲癖的治疗或许很困难，因为很多患者会否认自己的行为。因此，病史是检查的重要内容。直接询问（或有时重复询问）患者刺激皮肤或甲的频率以及使用的工具很重要。在与皮肤科医生建立信任后，最初否认其行为的患者通常会承认有自身刺激。

已发表的剔甲癖相关治疗很少。物理治疗因成分选择而受限制，如外用苦味物质，特别是辣椒、楝树油和地那铵苯甲酸盐，而后者已被美国食品药品监督管理局禁用24。乌纳靴、胶带封包和氰基丙烯酸酯胶制品等封闭敷料有被提及，但患者很少能接受3,5,25,26。精神药理学治疗也受限制，尽管有病案报告称抗抑郁药和抗精神病药治疗剔甲癖和咬甲癖有效4,27-29。然而，最近针对剔甲病治疗的Meta分析和系统评价显示，在11项随机对照试验中，药物治疗效果并不有益于安慰剂30。

已有研究涉及N-乙酰半胱氨酸用于拔毛癖、剔皮病（skin-pickingdisorder）和其他强迫现象，但无对剔甲癖的研究。N-乙酰半胱氨酸对咬甲癖的疗效不一，小的病例系列显示对咬甲有改善，但一项双盲安慰剂对照研究未见显著的疗效差异，并有导致无法耐受的不良反应31,32。

行为调整疗法（习惯逆转疗法）或许是最好但最少使用的治疗方案33。这种方法仅需极小的特殊训练，可用于目标明确而聪明的患者。即使对于不想实施行为治疗的皮肤科医生来说，数分钟的患者教育也能安抚患者去转诊至心理卫生专科。皮肤科医生可对患者这样解释：患者将进行限时谈话以识别待定的行为问题，并且他们可以预知和调整其方法。患者将学习预判其行为（如剔甲）可能出现的情形，并在行为出现时立即进行简单的对抗反应。有一例病案报告称此方法成功治疗了剔甲癖34。年一项基于18项研究、名参与者的Meta分析显示，行为调整疗法在各种其他适应不良性重复行为中有很大的效应量（d=0.80）35。同样的Meta分析显示，药物干预治疗剔甲病并不比安慰剂更有优势，而与安慰剂相比，行为疗法则有显著获益30。行为调整疗法不仅容易而有效，同时有助于使患者得到主动权、有利于医患关系。

鉴于剔甲癖和精神疾病之间有重叠，那就有必要为患者提供便捷的心理卫生转诊。虽然让皮肤科医生记住强迫症筛查的提问显得不合理，但如果出现下列情况，皮肤科医生可以对患者提问：（1）他们的想法被强制性思维影响；（2）他们强迫性重复某些行为或想法；（3）他们的想法或行为妨碍了生活。如果对上述任何提问回答为“是”，那就需要马上做精神病学的评估（表Ⅰ）。一个简单的转诊可对患者的治疗和生活质量产生深远影响，特别是已被误诊过的人。这样的患者可能正经受着不易显露的心理困扰。通过数项临床发现和心理状态的常识性提问，任何皮肤科医生均可帮助患者接受恰当的处理。

结论

剔甲癖少见，但可能被有能力的皮肤科医生所误诊。在甲单元表现奇特且不对称时，应考虑到剔甲癖。体格检查和组织病理学检查表现多样且不特异，有时需要临床与病理的联系。剔甲癖可能伴发精神疾病或其他甲的行为障碍。对治疗的报告很少，或可选择治疗精神病的药物和行为调节疗法。鉴于有与精神病理学相关的报告，在怀疑剔甲癖时，对心理功能的重点询问很重要。

参考文献

1.Richert,B.,Baran,R.Mediannaildystrophy.in:L.A.Goldsmith(Ed.)VisualDx.VisualDx,Rochester,NY;(Availableat:URL:







































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